mardi 13 octobre 2009

Qu’est-ce que l’hypoplasie fémorale ?


L’hypoplasie fémorale se caractérise par un défaut de développement sur un des fémurs qui se traduit par une inégalité de longueur des membres. Cette inégalité peut être plus ou moins importante et aller de1 à 5 cm Cette proportion va rester constante tout au long de la croissance de l’enfant et peut atteindre une inégalité de longueur de l’ordre de 5 à 12 cm pour la forme discrète et de 20 à 25 cm pour la forme plus sévère. D’autres malformations peuvent être associées à cette inégalité (déformation du genou, luxation de hanche).


Malgré l’importance de l’écart entre les membres inférieurs, l’enfant apprend à marcher normalement. L’acquisition de la marche se fait à l’âge habituel mais il compense généralement l’inégalité de longueur en marchant sur la pointe du pied (en « équin ») et en fléchissant le genou du côté non atteint.

Au fur à mesure de la croissance, ces compensations deviennent insuffisantes et on est contraint, pour éviter une boiterie importante, de corriger cette différence de longueur par un allongement fémoral. L’intervention, qui porte généralement sur le fémur mais peut aussi concerner le tibia, n’est réalisable que si la tête et le col fémoral sont normaux.


La technique utilisée est celle d’un allongement progressif à l’aide d’un appareillage adéquat (Ilizarov, Orthofix) mais ne concerne que les inégalités inférieures à 15 cm. Il existe une méthode plus récente (clou d’Albizzia) qui permet d’allonger le membre sans élément visible à l’extérieur en utilisant un fixateur interne. Une tige métallique est placée dans l’os et le clou est allongé progressivement par le médecin. Mais cette technique est rarement utilisée pour le moment car on n’en maîtrise pas encore les complications qui peuvent être nombreuses.

L’allongement d’un membre par Ilizarov comporte quatre étapes. La première consiste à fracturer la structure osseuse et à mettre en place l’appareil destiné à maintenir en vis-à-vis et à écarter progressivement les deux parties ainsi séparées.


La deuxième étape, l’allongement, consiste à éloigner l’une de l’autre les deux parties de l’os scindé, à raison d’environ trois quarts de millimètre par jour. Cette étape dure de deux à quatre mois selon l’importance de l’allongement nécessaire. Durant cette période, la peau, les muscles et les nerfs sont également mis à contribution et subissent étirement et croissance accélérée à l’origine des douleurs, hématomes et réaction inflammatoire.

Le membre ayant atteint la longueur requise, l’allongement est arrêté. La troisième étape, la consolidation, déjà amorcée durant l’allongement, doit être poursuivie afin que l’os, nouvellement formé, se solidifie et soit assez résistant pour remplir sa fonction. Cette étape est longue du double en moyenne du temps d’allongement, c’est-à-dire entre quatre et huit mois.

Quand l’os est entièrement reformé à l’intérieur de l’espace créé et qu’il est, sur le plan radiologique, homogène sur toute sa longueur, on peut alors procéder au déblocage progressif de l’appareil qui le soutenait. C’est la quatrième étape. Sous anesthésie générale, le chirurgien procède enfin à l’ablation des broches.


Au total, il aura fallu une année pour «reconstruire le membre», une couverture antibiotique permanente, des heures de rééducation et soins de broches.

Le traitement n’est cependant pas terminé ; la rééducation sera prolongée, le port d’une attelle quelques heures par jour, conseillé, le règlement de la question du déplacement de l’axe du genou, entrepris s’il le faut (par la pose d’agrafes internes à porter un an encore…) et pour finir, un ou plusieurs allongements peuvent être encore envisagés, si nécessaire, selon l’évolution de la croissance de l’enfant au cours de son adolescence.


On l’aura compris, c’est bien d’une aventure qu’il s’agit ! Mais au bout du compte, on repart d’aplomb sur ses jambes et dans la vie…

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