Présentation

Vous êtes un certain nombre, futurs parents, à vous retrouver, un jour, au cours de l’échographie pratiquée au cinquième mois ou plus tard, devant un problème concernant votre bébé à naître, qui, en soi, n’est pas dramatique mais vous laisse emplis de désarroi, d’incertitude pour l’avenir - son avenir et le vôtre - et, il faut bien le dire, d’angoisses : votre bébé a un membre plus court que l’autre. Qu’en sera-t-il à la naissance ? De combien sera la différence ? Restera-t-elle stable ou bien s’accentuera-t-elle ? Comment se passera l’apprentissage de la marche, la croissance, etc… On y pense jour et nuit… Les questions nous assaillent.

Et il y a l’après… La « réparation » de ce petit bout de chou qui est encore tapi dans votre ventre et que vous voudriez être les seuls, sa famille, à pouvoir toucher…

Beaucoup de questions, de soucis, d’attente vont jalonner pour vous l’existence de cet enfant, mais aussi beaucoup de joies et d’amour.


Du bon usage du blog...

LAMA se veut surtout un espace d’échange et d’information car ce que les parents rencontrent, c’est avant tout un sentiment de solitude, de doutes, parfois d’incompréhension vis-à-vis des autres: corps médical qui ne traite que la partie technique du problème (c’est déjà beaucoup…), entourage, école…

Ici, vous pourrez échanger des infos pratiques(quelles chaussures ? comment les faire adapter ? par qui ?) et plus tard vous projeter dans le futur, quand votre enfant sera en âge de bénéficier d’un traitement, en découvrant les témoignages de ceux qui sont passés par là, qui ont connu cette « aventure ».

LAMA est un blog avec plusieurs espaces. Vous pouvez réagir aux articles publiés et poser vos questions librement. L'administrateur se réserve le droit de gérer les commentaires et de répondre aux questions sélectionnées.
NB: LAMA est moins figé qu'un site mais ce n'est pas un forum de discussion. Si vous souhaitez publier un témoignage, un récit ou des photos, merci de contacter l'administrateur. Dans l'espace Ressources vous trouverez un lien vous permettant d'accéder à un forum lié au sujet.

Qui sommes-nous?

Nous sommes nombreux, parents, à avoir cherché des renseignements un peu partout : hôpital, Internet, associations de parents d’enfants hospitalisés, médecins, chirurgiens. Tout ce qu’on glane par-ci, par-là, est un peu « fouillis », il faut bien le dire. Alors il serait bon de trouver un lieu où « mettre tout en commun » car plus on est de parents concernés à apporter son expérience mieux on allège nos difficultés.

Pour avoir fait ce parcours avec mon fils, il y a dix ans et à une époque où les infos étaient réduites sur la question à part pour les spécialistes, j’ai eu le sentiment que je pouvais être utile aux parents qui ont un enfant atteint d’hypoplasie d’un ou plusieurs membres en leur ouvrant un espace d’échange et de dialogue et en leur faisant part d’une expérience qui, avec le recul, peut profiter à d’autres.

Je suis entrée en contact avec quelques personnes concernées et L’AMA est né.

Qu’est-ce que l’hypoplasie fémorale ?

L’hypoplasie fémorale se caractérise par un défaut de développement sur un des fémurs qui se traduit par une inégalité de longueur des membres. Cette inégalité peut être plus ou moins importante et aller de1 à 5 cm Cette proportion va rester constante tout au long de la croissance de l’enfant et peut atteindre une inégalité de longueur de l’ordre de 5 à 12 cm pour la forme discrète et de 20 à 25 cm pour la forme plus sévère. D’autres malformations peuvent être associées à cette inégalité (déformation du genou, luxation de hanche).

Malgré l’importance de l’écart entre les membres inférieurs, l’enfant apprend à marcher normalement. L’acquisition de la marche se fait à l’âge habituel mais il compense généralement l’inégalité de longueur en marchant sur la pointe du pied (en « équin ») et en fléchissant le genou du côté non atteint.

Au fur à mesure de la croissance, ces compensations deviennent insuffisantes et on est contraint, pour éviter une boiterie importante, de corriger cette différence de longueur par un allongement fémoral. L’intervention, qui porte généralement sur le fémur mais peut aussi concerner le tibia, n’est réalisable que si la tête et le col fémoral sont normaux.

La technique utilisée est celle d’un allongement progressif à l’aide d’un appareillage adéquat (Ilizarov, Orthofix) mais ne concerne que les inégalités inférieures à 15 cm. Il existe une méthode plus récente (clou d’Albizzia) qui permet d’allonger le membre sans élément visible à l’extérieur en utilisant un fixateur interne. Une tige métallique est placée dans l’os et le clou est allongé progressivement par le médecin. Mais cette technique est rarement utilisée pour le moment car on n’en maîtrise pas encore les complications qui peuvent être nombreuses.

L’allongement d’un membre par Ilizarov comporte quatre étapes. La première consiste à fracturer la structure osseuse et à mettre en place l’appareil destiné à maintenir en vis-à-vis et à écarter progressivement les deux parties ainsi séparées.

La deuxième étape, l’allongement, consiste à éloigner l’une de l’autre les deux parties de l’os scindé, à raison d’environ trois quarts de millimètre par jour. Cette étape dure de deux à quatre mois selon l’importance de l’allongement nécessaire. Durant cette période, la peau, les muscles et les nerfs sont également mis à contribution et subissent étirement et croissance accélérée à l’origine des douleurs, hématomes et réaction inflammatoire.

Le membre ayant atteint la longueur requise, l’allongement est arrêté. La troisième étape, la consolidation, déjà amorcée durant l’allongement, doit être poursuivie afin que l’os, nouvellement formé, se solidifie et soit assez résistant pour remplir sa fonction. Cette étape est longue du double en moyenne du temps d’allongement, c’est-à-dire entre quatre et huit mois.

Quand l’os est entièrement reformé à l’intérieur de l’espace créé et qu’il est, sur le plan radiologique, homogène sur toute sa longueur, on peut alors procéder au déblocage progressif de l’appareil qui le soutenait. C’est la quatrième étape. Sous anesthésie générale, le chirurgien procède enfin à l’ablation des broches.

Au total, il aura fallu une année pour «reconstruire le membre», une couverture antibiotique permanente, des heures de rééducation et soins de broches.

Le traitement n’est cependant pas terminé ; la rééducation sera prolongée, le port d’une attelle quelques heures par jour, conseillé, le règlement de la question du déplacement de l’axe du genou, entrepris s’il le faut (par la pose d’agrafes internes à porter un an encore…) et pour finir, un ou plusieurs allongements peuvent être encore envisagés, si nécessaire, selon l’évolution de la croissance de l’enfant au cours de son adolescence.

On l’aura compris, c’est bien d’une aventure qu’il s’agit ! Mais au bout du compte, on repart d’aplomb sur ses jambes et dans la vie…